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了解弓部解剖变异以及其他大血管的分支发育异常,对治疗方案的制定和病理生理研究有重要指导意义。
(一)主动脉弓与头臂动脉的常见变异
1.头臂动脉起源异常
主动脉弓及头臂动脉的变异是胚胎时期的弓动脉发育速度不平衡的结果。
主动脉弓及头臂动脉变异复杂,分型标准不尽一致,国内外学者分型方式各有不同。
目前,国际上比较公认的是McDonald分型法,将主动脉弓及头臂动脉变异分为4型:A型,即标准的3分支血管主动脉弓(自右向左依次是头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉);B型,2分支血管主动脉弓(头臂干与左颈总动脉共干、左锁骨下动脉);C型,即4分支血管主动脉弓(头臂干、左颈总动脉、左椎动脉、左锁骨下动脉;D型,其他数目的分支血管类型。
中国人群中,A型主动脉弓者占81.74%~91.1%。
已见报道的头臂动脉起源异常有40余种,发生率相对较高的有以下几种:头臂干与左颈总动脉共干(13%);颈总动脉由头臂干发出(9%);左椎动脉作为第三分支由主动脉弓发出(
图1-12头臂动脉起源异常
RS:右锁骨下动脉;RCC:右颈总动脉;RV:右椎动脉;LS:左锁骨下动脉;LCC:左颈总动脉;LV:左椎动脉
2.右位主动脉弓
为最常见的主动脉弓畸形,可单独存在或合并于其他先天性心血管异常。
结合头臂动脉分支情况,可将右位主动脉弓分成以下三个主要类型。
(1)镜面型右位主动脉弓:
即头臂动脉分支呈镜面型,右弓跨越右主支气管后与右位降主动脉相连,常合并先天性心脏病。
自主动脉升部及升弓部依次发出左无名动脉(于气管前方分成左颈总动脉和左锁骨下动脉)、右颈总动脉和右锁骨下动脉。
动脉韧带连接于左锁骨下动脉与左肺动脉之间(图1-13)。
图1-13镜面型右位主动脉弓
(2)右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉:
自主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。
左锁骨下动脉于食管后方单独自降主动脉近端发出,该部因左第四弓退化不全常残留憩室样膨出,称为“主动脉憩室”
,如是则形成“部分性”
血管环,降主动脉可为右位或左位。
动脉韧带连接于降主动脉近端与左肺动脉之间(图1-14)。
图1-14右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉
(3)右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离:
左颈总动脉、右颈总动脉及右锁骨下动脉分别先后自主动脉升弓部发出,而左锁骨下动脉不与主动脉升弓降部及其任何头臂动脉相连,借动脉韧带与左肺动脉相连(图1-15)。
图1-15右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离
3.双主动脉弓
由于胚胎早期第四对弓动脉退化障碍,左右主动脉弓持续存在。
升主动脉于气管右前方分成两支:一支在气管和食管的右后方(右弓或称后弓),一支经气管前方向左前(左弓或称为前弓),两者在气管-食管后方汇合成降主动脉。
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